Ben- og bløtvevskreft

Behandlingsprogram,

Sarkom er svulster som oppstår i ben eller bløtvev (bindevev, fettvev, muskelvev, hud/underhud, sener, blodårer, nerveskjeder og liknende). Disse svulstene er sjeldne og utgjør bare omlag 1 % av alle nye krefttilfelle.

 

Les mer om Bløtvevskreft (bløtvevssarkom)
Informasjon fra helsenorge.no

Bløtvevskreft (bløtvevssarkom)

Bløtvevssarkomer kan oppstå i forskjellige deler av kroppen. Cirka halvparten sitter i armer og ben. Resten sitter i selve kroppen.

​​​​​ ​​​​​

​Symptomer ved bløtvevskreft

​​De vanligste symptomene:

  • Nyoppdaget kul som vokser
  • Smerter når sarkomvevet dør

Ofte kommer symptomene først når kulen er blitt forholdsvis stor, som igjen kan føre til at den trykker p​å et organ, en nerve eller en muskel.

Symptomene avhenger av hvor sarkomet sitter. Er sarkomet i et ben eller en arm, er hevelse mest vanlig. Hevelsen gjør ikke nødvendigvis vondt men det kan være sjenerende.

Hvis sarkomet er i et organ vil symptomene avhenge av hvilket organ som er rammet:

  • I lungen: hoste og åndenød
  • I bukhulen: smerter, oppkast og forstoppelse
  • I livmoren: blødning fra underlivet og smerter nederst i magen

Nesten halvparten av alle bløtvevssarkomer oppstår i armer eller ben – spesielt i låret. Brystkassen, bukhulen og bekkenet er andre vanlige steder. Hovedhals-området er ikke så vanlig.

Vær særlig oppmerksom hvis kulen

  • vokser raskt
  • er større enn fem cm i diameter
  • sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
  • kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Gå til legen hvis du oppdager en kul eller hvis en kjent kul endrer størrelse og konsistens.

I noen tilfeller kan det oppstå akutt blødning i bløtvevssarkomet, slik at en mindre kul plutselig mangedobler sin størrelse i løpet av et døgn.

Godartede kuler i kroppens bløtvev (muskler, bindevev, fettvev, blodkar med mer) er veldig vanlig og kan være vanskelige å skille fra bløtvevssarkomer. Likevel bør enhver kul undersøkes.

Disse symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Kreftforeningens råd er at dersom symptomene varer over tre uker, bør du ta kontakt med lege.

Les mer om Bløtvevskreft (bløtvevssarkom) (helsenorge.no)

Innledning

 

I motsetning til de vanligste krefttypene som oppstår i spesifikke organ (brystkreft, tarmkreft, prostatakreft) kan sarkomsvulster oppstå overalt i kroppen, og utgjør et bredt spekter av biologiske undertyper og vekstmønster.

I Norge oppstår omlag 40-50 nye tilfelle av bensarkom og omlag 250 nye tilfelle av bløtvevssarkom hvert år.

 

Bløtvevsarkom

Bløtvevsarkom kan oppstå i alle typer bindevev som utgjør kroppens støttevev (hud/underhud, muskler, sener/seneskjeder, fettvev, nerveskjeder) samt i bindevevsceller integrerte i ulike organer i kroppen (buk- og bekkenorgan som mage/tarmsystemet, livmor, urinblære, nyrer og lever, samt brystkjertelvev og hoved- og halsområdet). 

Det finnes over 50 ulike undertyper bløtvevssarkom, oftest oppkalla etter vevstypen cellene likner mest på. Dei hyppigst forekommende er gastrointestinal stromal tumor (GIST), ondarta fettvevssvulst (liposarkom), udifferensiert pleomorft sarkom, glattmuskel-svulst (leiomyosarkom), og nerveskjedesvulster (malign perifer nerveskjedetumor). Hos yngre pasienter er synovialt sarkom og rhabdomyosarkom vanlige subtyper. Andre typer ondarta bløtvevssvulster kan være fibrosarkom, angiosarkom, epithelioid sarkom, alveolært bløtvevssarkom og klarcella sarkom. Ewing's sarkom og myxoid kondrosarkom kan i sjeldne tilfelle oppstå i bløtvev.

Symptom / funn ved bløtvevskreft er som oftest en palpabel kul (en kul en kan kjenne med hånda) av varierende størrelse. Det kan også være forekomst av smerte, hevelse, lokal varme og svekket funksjon.

Bensarkom

Bensarkom oppstår i skjelettet. Osteosarkom og Ewing's sarkom rammer som oftest barn og unge voksne.

Pasienter som får diagnosen kondrosarkom er oftest middelaldrende. Eksempel på andre kreftsvulster som kan oppstå i benvev er kordom, udifferensiert pleomorft sarkom, fibrosarkom, angiosarkom, leiomyosarkom, liposarkom og adamantinom. Alle disse er svært uvanlige og for å få en pålitelig diagnose, må han stilles ved et sarkomsenter.

De vanligste symptomene ved sarkom i ben er smerte, eventuelt heving og redusert funksjon.

Godartede svulster i ben og bløtvev

Godartede ben- og bløtvevsvulster oppstår hyppig (minst 200-300 gonger så vanlig som primær ben- eller bløtvevskreft) og kan lett bli forveksla med sarkom. 

Eksempel er godartede fettkuler (lipomer), bindevevsknuter (fibromer), karsvulster (hemangiomer), muskelknuter (myomer) og godartede nerveskjedesvulster (nevrofibrom/Schwannom).

I skjelettet er både brusk- og benutvekster, osteoid osteom, enkondrom, fibrom, hemangiom, simpel bencyste, fibrøs dysplasi og aneurysmal bencyste mye vanligere enn sarkom. 

Utgreiingen av slike svulster kan også gå føre seg i regi av Sarkomsenteret om lokale radiologer eller patologer er i tvil. Dersom en godartet tilstand i bløtvev blir konklusjonen på utgreiingen, kan pasienten ofte behandles videre ved det lokale sykehuset. 

Svulster som innebærer komplisert kirurgi eller spesielle svulster som kjempecelletumor i ben og aggressiv fibromatose (desmoid), bør behandles ved Sarkomsenter fordi både kirurgisk tilnærming og eventuell medikamentell behandling er høyspesialisert.

Henvisning og vurdering

 

Ved klinisk mistanke om sarkom skal en ta kontakt med sarkomsenter eller tilvise til relevant bildediagnostisk undersøkelse.

Dersom det foreligger begrunnet mistanke, skal pasienten tilvises til pakkeforløp for sarkom ved ett av de fire sarkomsentrene i Norge: Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.

Nasjonale faglige retningslinjer - Pakkeforløp for sarkom 

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

 

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom

Henvisning ved bløtvevssvulster

De fleste bløtvevssvulster under 5 cm er benigne (godartede). Risiko for malignitet øker med tumorstørrelse. Etter gjeldende skandinaviske anbefalinger skal derfor prinsipielt alle bløtvevssvulster over 5 cm, uansett hvor de ligger, bli tilvist urørte (uten forutgående biopsi eller operasjon) til utgreiing ved Sarkomgruppen på Radiumhospitalet.

Alle dyptliggende svulster som involverer strukturer under det subkutane fettvevet/fascien uansett størrelse skal tilvises til sarkomsenter uten forutgående invasiv diagnostikk.

Et unntak fra det som står over er tilfelle der MRI er utført lokalt og radiologen finn et sikkert lipom: I slike tilfeller er det ikke nødvendig å tilvise til diagnostikk hos Sarkomgruppen, uavhengig av størrelsen på svulsten. 

Dersom reseksjon av et lipom er indisert og innebærer komplisert kirurgi kan lokalsykehuset tilvise på denne indikasjonen til behandling. Koordinator ved ditt nærmeste sarkomsenter er tilgjengelig på telefon, og kan formidle kontakt med legene hos Sarkomgruppen dersom tilviser ønsker å diskutere pasienter.

Generelle anbefalinger for henvisning

  • Alle subkutane svulster > 5 cm
  • Alle dyptliggende (under den subkutane fascien) uansett storleik
  • Alle svulster som ikke er lipomatøse ved palpasjon

 

Henvisning ved beinsvulster

Beinsvulster er relativt sett oftere maligne enn bløtvevssvulster. Vanlige røntgenbilde vil som oftest avklare om det foreligger malignitetsmistanke, og ved vedvarende uforklarlige smerter i skjelett hos yngre bør vanlig røntgen bli utført på et tidlig stadium.

Dersom klinisk mistanke om beinsarkom, lokalt aggressiv beinlesjon eller ved uavklart beinlesjon etter røntgen, må pasienten tilvises snarlig og urørt til videre utgreiing hos Sarkomgruppen. Ved sterk mistanke om beinsarkom bør sarkomortoped ved sykehuset kontaktes. Utenom arbeidstid kan evt. vakthavende ortoped på sjukehuset.

Generelle anbefalinger for henvisning

  • Røntgenfunn som gir mistanke om primær beintumor (osteolyse, bein-nydanning, patologisk periost og andre kriterium) hos en yngre person
  • Patologisk fraktur hos yngre
  • Uklar diagnose ved lesjon i bein


Alle barn der det er mistanke om bein- eller blautvevssvulst skal tilvises urørt til sarkomsenter eller barneavdeling ved sykehus.

Det er ønskelig at henvisningen inneholder opplysninger om sykdomshistorie som symptom og tidligere sykdommer (spesielt evt. kreftdiagnoser), samt svar på nye og gamle røntgenundersøkinger av relevante område og hvor disse undersøkingene er utført.

 

1. Utredning



Utredning, behandling og oppfølging gjøres ved Sarkomsenteret, Haukeland Universitetssjukehus

2. Behandling

3. Oppfølging

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kontakt