HELSENORGE
Revmatologisk avdeling

Systemisk sklerose

Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som angriper kroppens bindevev og små blodårer. Årsaken er ukjent. Når man har fått sykdommen varer den livet ut. 



Innledning


Bindevevet er det vanligste vevet vi har i kroppen. Det ligger mellom indre organer og annet vev, det sørger for at organene ligger på plass. Ved systemisk sklerose øker mengden bindevev i hud, blodårevegger og organer, som kan føre til at organene fungerer dårligere. Symptomene varierer ut fra hvilke organer som blir angrepet. 

Eksempler på symptomer:

Raynauds fenomen (Likfingre)

Dette er fargeforandring pga forbigående dårlig blodforsyning i huden på fingre og tær som skjer særlig ved kulde eller stress. Fingre og tær kan bli hvite/blå, vonde og numne. Hvis blodforsyningen til huden i fingrene blir for dårlig over tid, kan en utvikle små sår. Raynauds fenomen er gjerne et av de første symptomene på systemisk sklerose. 

Hudforandringer (fortykket hud) og hudkløe 

Forandringene begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Hvor stor andel av huden som rammes er ulikt. Noen får det kun på armer opp til albuer og bein opp til knærne (begrenset form av systemisk sklerose), hos andre kan også huden ellers på kroppen rammes (diffus form av systemisk sklerose). Hudforandringene kan også ramme huden i ansiktet, for eksempel rundt munnen. Hudforandringene kommer gjerne etter Raynauds fenomen. 

Svelgvansker, sure oppstøt/halsbrann dersom spiserøret angripes. 

Forstoppelse eller diare hvis sykdommen gir forstyrrelse av tarmbevegelsene 

Kortpust og hoste dersom lungene rammes. 

Lungesymptomer kommer gjerne tidlig i sykdomsfasen dersom lungene rammes. 

Høyt blodtrykk i lungekretsløpet (pulmonal hypertensjon). 

Dersom blodårene som går mellom hjertet og lungene (det lille kretsløpet) blir for trange pga økt bindevevsdannelse, vil blodtrykket i disse blodårene øke. Det fører til økt belastning på hjertet og kan utvikle seg til hjertesvikt. Dette merker du ved unormal tungpust ved fysisk anstrengelse. Etter hvert kan det oppstå tretthet, brystsmerter, tørrhoste og hevelse i føttene. 

Raskt utviklende hodepine, kvalme og uvelhet

Kan opptre hvis man får en nyrepåvirkning med rask blodtrykksstigning. Dette er sjelden og ses hos mindre enn 10% hos pasienter med diffus form av systemisk sklerose. De med antistoffet antiRNA polymerase III påvist i blodrprøve har høyest risiko for nyrepåvirkning.



Henvisning og vurdering

Fastlege kan henvise deg til spesialisthelsetjenesten for utredning av systemisk sklerose. 



Helsepersonell

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Helsepersonell

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Utredning

I utredningen vil vi se på de typiske forandringene, særlig hudforandringene. Vi ser etter Raynauds fenomen eller synlige forstyrrelser i blodårene i fingrenes neglesenger ved bruk av kapillarskopi.
Les mer om Kapillarskopi

Kapillarskopi

Kapillaroskopi er en metode for å undersøke de minste blodårene i neglesengene (kapillarer). Til dette bruker vi et mikroskop, et såkalt videokapillaroskop. Bildene blir vist på en skjerm og overført til en datamaskin slik at vi kan lagre dem for senere sammenligning.

Kapillaroskopi bruker vi oftest til å undersøke pasienter med «likfingre» (Raynauds fenomen), og til å undersøke og følge opp pasienter hvor vi mistenker revmatisk bindevevssykdom.

I de fleste tilfeller forekommer Raynauds fenomen uten annen underliggende sykdom, men symptomet kan i enkelte tilfeller også være et tegn på revmatisk bindevevssykdom. I så fall ser vi endringer i de små blodårene i forhold til hva som er normalt.

  1. Før

    For å få best mulig resultat er det viktig at fingrene dine er varme. Du må derfor være i romtemperatur i minst 15 minutter før undersøkelsen starter.

    Du må ikke røyke siste timen før undersøkelsen, da dette kan føre til sammentrekning av de små blodårene og gjøre undersøkelsen vanskeligere. Du bør ikke ha på deg neglelakk da dette gjør innsynet dårligere.

  2. Under

    For å få best mulig kontakt bruker vi en olje eller gel i neglesengene. Vi undersøker neglesengene med et lite mikroskop og bildene blir overført til en dataskjerm for videre vurdering.

  3. Etter

Vær oppmerksom

Det er ingen risiko eller fare for komplikasjoner ved denne undersøkelsen.

Gå til Kapillarskopi

Ved debut er det nødvendig å kartlegge sykdommen med nærmere undersøkelser som blant annet CT av lunger, analyse av lungefunksjon (spirometri og diffusjonskapasitet), røntgen av spiserøret og ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Ved å gjennomføre disse undersøkelsene får vi kartlagt hvilke organer i kroppen din som er rammet av sykdommen. 
Les mer om CT-undersøkelse av lungene

CT-undersøkelse av lungene

CT er en røntgenundersøkelse der vi tar tverrsnittbilder av områder i kroppen ved hjelp av røntgenstråler.

CT-undersøkelse er nyttig for å:

  • undersøke blødninger, utposninger på blodkar (aneurismer), hjernesvulster og hjerneskader
  • oppdage svulster og andre prosesser i hele kroppen
  • kontroll under og etter kreftbehandling
  • vurdere om kreftbehandling virker
  • avklare infeksjoner og betennelsestilstander
  • vurdere organskader etter skader (traumer)
  • vurdere tilstander i muskel og skjelett
  • ta vevsprøve (biopsi)
CT-undersøkelsen blir ofte gjort med tilførsel av kontrast i blodåren, for å få bedre bildeinformasjon.
  1. Før

    Noen CT-undersøkelser kan innebære forberedelser som blodprøvetaking eller faste/tarmtømming. Forberedelsene varierer ut fra hva som skal undersøkes. Informasjon om hvordan du skal forberede deg til undersøkelsen vil du få i innkallingsbrev eller ved avdelingen når timen blir avtalt. Gi beskjed til henvisende lege dersom du har forhøyet stoffskifte, eller hvis du tidligere har hatt reaksjoner på intravenøs kontrast som har krevd behandling.
    CT blir vanligvis ikke brukt ved graviditet. Er du gravid, må du kontakte henvisende lege og opplyse om dette når du har mottatt innkallingen.
    Amming
    Overgang av kontrastmiddel til morsmelk er minimal, og du kan ta CT selv om du ammer.
    Forberedelser på sykehuset
    Metallgjenstander som knapper, glidelås, belte og lignende må fjernes fra området som skal undersøkes. Dette for å sikre best mulig bildekvalitet.
    CT med intravenøs kontrastvæske
    I noen tilfeller må vi sette kontrast i blodårene, men dette er avhengig av hva en skal se etter på bildene.
    Hvis du skal ha kontrast i blodet, får du et plastrør (kanyle) lagt inn i en blodåre. Du vil på forhånd bli spurt om du har hatt reaksjoner på kontrastmiddel tidligere, og enkelte andre risikofaktorer.

  2. Under

    Hvordan undersøkelsen blir utført vil variere ut fra hva som skal undersøkes. 
    Som regel tar undersøkelsen 10 - 30 minutter. Selve bildedtakningen tar bare noen få minutter.
    Under undersøkelsen ligger du på en motorisert benk, som forflytter deg gjennom den korte åpningen av CT-maskinen. Når bildene blir tatt, beveger benken på seg. Det er helt avgjørende for bildekvaliteten at du ligger stille under hele undersøkelsen. Ved noen undersøkelser blir du bedt om å holde pusten i noen sekunder mens bildene blir tatt. Dette for å unngå unødige bevegelser i lunge- og mageregionen. Undersøkelsen er smertefri.
    Personalet går ut av undersøkelsesrommet når bildene blir tatt. De kan se deg gjennom et vindu, og hører deg gjennom en mikrofon i maskinen.
    CT med intravenøs kontrastvæske
    Når kontrasten passerer gjennom organene i kroppen, blir det tatt bilder i serie av de ulike organene. Når kontrastvæsken gis, er det vanlig å få en varmefølelse i kroppen, men denne følelsen forsvinner etter kort tid.

  3. Etter

    Ved CT-undersøkelse der kontrast er gitt intravenøst, ber vi deg vente på avdelingen i 30 minutter etter at kontrasten ble sett inn. Vi tar ut venekanylen etter ventetiden.
    Resultat av undersøkelsen
    Bildene blir gransket av en røntgenlege (overlege) som lager en skriftlig rapport av hva bildene viser. Rapporten blir sendt legen som henviste deg. Bildene og rapporten blir lagret i datasystemet vårt. 

Vær oppmerksom

Vanligvis er det ingen risiko forbundet med denne undersøkelsen. CT-undersøkelsen er tilpasset slik at røntgenstråledosen er så lav som mulig.
CT med kontrast
I svært sjeldne tilfeller opplever pasienter å få kløende utslett på kroppen opptil en uke etter at å ha fått kontrast. Kjøp i så fall reseptfri allergimedisin, evt. kontakt fastlege. Røntgenkontrast gir svært sjelden alvorlige allergilignende reaksjoner.

Gå til CT-undersøkelse av lungene

Les mer om



Behandling

Behandlingen vi starter vil ha som mål at du oppnår symptomlindring og at vi kan bremse utviklingen av sykdommen.

Hva kan jeg gjøre selv?

Noen livsstilsendringer vil være gunstig for deg som har systemisk sklerose. 
  • Slutte å røyke
  • Det er viktig å holde seg varm.  Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Det finnes varme-hjelpemidler du kan få hjelp til å tilpasse hos ergoterapeut.
  • Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider, samt heve hodeenden av senga. 
  • Hudplager kan lindres ved å bruke fuktighetsbevarende kremer
  • Regelmessig fysisk aktivitet for å bevare funksjonsnivå
  • Gjøre tøyningsøvelser og bevegelighetstrening

Ikke-medikamentell behandling

  • Ergoterapeut kan bistå med varmehjelpemidler og andre hjelpemidler som kan være nyttige. De kan også gi veiledning rundt energibruk hvis man opplever utmattelse 
  • Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd
  • Noen kan ha nytte av rehabiliteringsopphold

Medikamentell behandling

Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Mot sure oppstøt og halsbrann benyttes syrehemmende medisin. Dersom det er tegn på betennelse eller bindevevsdannelse i lunger, vil en vurdere immundempende medikamenter. Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter. Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp. 



Oppfølging

Systemisk sklerose varer livet ut, men sykdommen er svært forskjellig fra pasient til pasient. Mange opplever at de har få symptomer og lever fint med sykdommen, mens andre trenger tett oppfølging.

Årskontroll

Alle pasienter med systemisk sklerose vil følges med regelmessige kontroller hos revmatolog. Det er vanlig med årlig undersøkelse av lungefunksjon og ultralyd av hjertet for å kunne fange opp en eventuell påvirkning av indre organer i en tidlig fase. Utviklingen kan begrenses og symptomer lindres ved bruk av medikamenter. Vi vurderer huden, tendens til sårutvikling, og din fysiske funksjon. Du vil også ta blodprøver og urinprøve. 

Det varierer fra sykehus til sykehus om du blir innlagt over et par dager for årskontroll (avhengig av reisevei), om undersøkelsene blir gjort hver for seg, eller om vi klarer å gjennomføre årskontroll i løpet av 1 dag. Når du har vært på alle undersøkelsene, vil du få en oppsummerende samtale med lege. 

Ved tegn til økt sykdomsaktivitet planlegger vi videre utredning og behandling. Dersom tilstanden er stabil setter vi opp ny årskontroll. Ved symptomer på oppbluss av sykdommen mellom årskontrollene må du kontakte fastlegen som vil vurdere behovet for henvisning til Revmatologisk avdeling.



Helsepersonell

Sjekkliste for utskriving - fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kontaktinformasjon

Fant du det du lette etter?