Systemisk sklerose

Innledning

Systemisk sklerose er en sjelden sykdom som rammer kvinner hyppigere enn menn. Sykdommen debuterer som regel i 30-60-årsalder. Når man har fått sykdommen, varer den livet ut. Årsaken er ukjent.

Henvisning og vurdering

Symptomene som oppstår skyldes at små blodårer blir trange, og at det avleires bindevev i hud og i indre organer i ulik grad. Bindevev avleires og fortrenger normalt vev. Bindevevet er det vanligste vevet vi har i kroppen. Det ligger mellom indre organer og annet vev, og sørger for at organene ligger på plass.

De fleste av pasientene opplever Raynauds fenomen (likfingre). Dette er fargeforandring på grunn av forbigående dårlig blodforsyning i huden på fingre og tær, som særlig skjer ved temperaturendringer eller stress. Fingre og tær kan bli hvite/blå, vonde og numne, særlig når de utsettes for kulde. Hvis blodforsyningen til huden i fingrene blir for dårlig over tid, kan en utvikle små sår.

Mange har hatt Raynauds fenomen i flere år før det oppstår andre forandringer i huden. Forandringene begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Ved begrenset form for systemisk sklerose kan forandringene i huden strekke seg fra fingre og opp til albuer, og fra tær til knær. Ved diffus form for systemisk sklerose strekker forandringene i huden seg forbi albuer og knær slik at også bryst, mage, overarmer og lår også kan påvirkes. Ved begge formene kan ansiktet rammes.

De fleste opplever at spiserøret rammes. De normale bevegelsene i spiserøret ved svelging blir forstyrret og det kan gi symptomer som sure oppstøt eller halsbrann. Hos noen blir bevegelsene i resten av mage-/tarmsystemet også forstyrret.

I lungene kan det oppstå en betennelsesprosess og dannelse av bindevev. Avleiring av bindevev opptrer som regel tidlig i sykdomsutviklingen. Hvis det ikke er tegn på betennelse eller bindevevsdannelse ved debut av sykdommen, er det et godt prognostisk tegn. Symptomer på at lungene er påvirket er tørrhoste og åndenød.

Noen kan utvikle høyt blodtrykk i det lille kretsløp (pulmonal arteriell hypertensjon). Det lille kretsløpet er de blodårene som går fra hjertets høyre side og leder det oksygenfattige (venøse) blodet gjennom lungene for å ta opp oksygen. Høyt trykk i det lille kretsløp kan oppstå hvis blodårene i lungene blir trange på grunn av forsnevring og økt bindevevsdannelse i blodåreveggen. Dette medfører en økt belastning på høyre hjertekammer og med tiden vil det kunne gi hjertesvikt. Symptomer på høyt trykk i det lille kretsløp er at en blir unormalt kortpustet ved fysisk anstrengelse. Etter hvert kan en få symptomer som unormal tretthet, brystsmerter, tørrhoste og hevelse i føttene.

Ved den diffuse formen for systemisk sklerose kan nyrene rammes. Blodårene i nyrene kan bli trange, og det vil kunne medføre en rask stigning i blodtrykket (malign hypertensjon). Symptomer på nyreaffeksjon er hodepine, kvalme og uvelhet. Malign hypertensjon kan utvikle seg raskt. Ved symptomer må man oppsøke lege. Det er viktig at pasienten kommer tidlig i gang med behandling, slik at man ikke utvikler nyresvikt. Nyreaffeksjon er sjelden (< 10 prosent av pasienter med diffus form for systemisk sklerose), pasienter med et bestemt antistoff i blodet (antiRNA polymerase III) har høyest risiko.

Utredning

Diagnosen systemisk sklerose stilles på bakgrunn av sykehistorien, klinisk undersøkelse og supplerende undersøkelser.

Sykehistorie med Raynauds fenomen (likfingre), hovne fingre, stram og fortykket hud og eventuelt symptomer på at indre organer kan være affisert, vil gi mistanke om systemisk sklerose. Ved den kliniske undersøkelsen er forandringer i huden viktig å studere. Ved systemisk sklerose oppstår det ofte karakteristiske forandringer i kapillærene, disse kan man undersøke med kapillaroskop. Kapillaroskop er en digital lupe med kraftig forstørrelse som benyttes til å studere kapillærene i neglesengen.

Les mer om Kapillarskopi

Kapillarskopi

Kapillaroskopi er en metode for å undersøke de minste blodårene i neglesengene (kapillarer). Til dette bruker vi et mikroskop, et såkalt videokapillaroskop. Bildene blir vist på en skjerm og overført til en datamaskin slik at vi kan lagre dem for senere sammenligning.

Kapillaroskopi bruker vi oftest til å undersøke pasienter med «likfingre» (Raynauds fenomen), og til å undersøke og følge opp pasienter hvor vi mistenker revmatisk bindevevssykdom.

I de fleste tilfeller forekommer Raynauds fenomen uten annen underliggende sykdom, men symptomet kan i enkelte tilfeller også være et tegn på revmatisk bindevevssykdom. I så fall ser vi endringer i de små blodårene i forhold til hva som er normalt.

Før

For å få best mulig resultat er det viktig at fingrene dine er varme. Du må derfor være i romtemperatur i minst 15 minutter før undersøkelsen starter.
Du må ikke røyke siste timen før undersøkelsen, da dette kan føre til sammentrekning av de små blodårene og gjøre undersøkelsen vanskeligere. Du bør ikke ha på deg neglelakk da dette gjør innsynet dårligere.
Under

For å få best mulig kontakt bruker vi en olje eller gel i neglesengene. Vi undersøker neglesengene med et lite mikroskop og bildene blir overført til en dataskjerm for videre vurdering.
Etter

Vær oppmerksom

Det er ingen risiko eller fare for komplikasjoner ved denne undersøkelsen.

Gå til Kapillarskopi

Hos de aller fleste med systemisk sklerose kan man påvise typiske antistoffer. Det finnes flere typer antistoffer, disse er i stor grad typiske for enten den diffuse eller den begrensede formen. Man kan ha sklerodermi-antistoff uten å noen gang utvikle systemisk sklerose.

Ved debut er det nødvendig å kartlegge sykdommen med nærmere undersøkelser som bl.a. CT av lunger, analyse av lungefunksjon (spirometri), røntgen av spiserøret og ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi).

Behandling

Det finnes ingen helbredende behandling ved systemisk sklerose. Behandlingen kan deles inn i medikamentell og ikke-medikamentell behandling. Medikamentell behandling går ut på å dempe symptomer og forhindre eller bremse utvikling av sykdommen.

Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Mot sure oppstøt og halsbrann benyttes syrehemmende medisin. Dersom det er tegn på betennelse eller bindevevsdannelse i lunger, vil en vurdere immunmodulerende medikamenter. Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter. Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp. Ved akutt forhøyelse av blodtrykket som en ser hvis nyrene angripes, benyttes blodtrykksmedisin.

Ved diffus form for systemisk sklerose med rask utvikling og alvorlig prognose vil en vurdere behandling med benmargstransplantasjon (autolog benmargstransplantasjon, også kalt HMAS).

Ikke-medikamentell behandling er også viktig. Røykeslutt anbefales på det sterkeste. Det er viktig å holde seg varm. Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Ved sår på huden er det viktig med god hudpleie og håndhygiene. Ergoterapeut kan bistå med varmehjelpemidler og andre hjelpemidler som kan være nødvendig. Regelmessig fysisk aktivitet anbefales. Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd. Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider, og å heve hodeenden av senga.

Oppfølging

Prognosen ved systemisk sklerose er avhengig av om det påvirker indre organer eller ikke. Risikoen for det er høyest ved diffus form av systemisk sklerose.

Prognosen er best hos pasienter med begrenset form for systemisk sklerose, og enkelte har et sykdomsforløp som i relativt liten grad påvirker funksjon og livskvalitet.

Alle pasienter med systemisk sklerose vil følges med regelmessige kontroller hos revmatolog. Det er vanlig med årlig undersøkelse av lungefunksjon og ultralyd av hjertet for å kunne fange opp en eventuell påvirkning av indre organer i en tidlig fase.

Lærings- og mestringssenteret ved Oslo universitetssykehus har regelmessige kurs for pasienter med systemisk sklerose og deres pårørende.